Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.
От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиеся злокачественные клетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.
Первичная медиастинальная B-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) относится к первичным экстранодальным опухолям и происходит из В-клеток мозгового слоя вилочковой железы.
Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома — подтип ДККЛ, возникающая в медиастинальном пространстве предположительно из тимических В-клеток. Заболевание развивается на 3—5-й декаде жизни преимущество у женщин.
Клинические проявления обусловлены большими опухолевыми массами в переднем средостении, часто с развитием синдрома сдавления верхней полой вены.
При диссеминации возникает вовлечение в процесс таких экстранодальных областей, как почки, надпочечники, печень, кожа и головной мозг.
В опухолевой ткани диффузная инфильтрация сочетается с фиброзом. Опухолевые клетки очень разнообразны по размерам и форме ядра.
Присутствует большое число неопухолевых лимфоцитов и эозинофилов, что создает впечатление о наличии лимфомы Ходжкина.